Этиология и патогенез трофобластической болезни

Трофобластическая болезнь – группа различных патологических состояний, общими для которых является перестройка одной из оболочек плода (хориона) и появление на ней множества новообразований. В результате подобные изменения чаще всего приводят к гибели плода, а также могут быть опасными для самой женщины (злокачественные формы).

Поэтому крайне важным является правильное понимание хода течения самого заболевания, его своевременная диагностика и правильно назначенная терапия.

Разновидности заболевания

Трофобластическая болезнь включает следующие подтипы:

1. Пузырный занос (полный или частичный).
2. Инвазивный пузырный занос.
3. Хорионкарцинома или хорионэпителиома.
4. Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком.
5. Злокачественная тератома трофобластическая.
6. Трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

Этиология заболеваний трофобласта

Точного объяснения внезапного возникновения и поражения структур хориона у плода не существует. Принято выделять возможные причины и факторы риска. К причинам, которые могут вызывать появление изменений в хорионе, чаще всего относят:

1. Предполагаемое воздействие вирусов, которые могут трансформировать хорион и вызывать его мутации.
2. Сбой иммунной системы матери, в результате чего могут возникать несколько процессов, способных объяснить появление изменений хориона. Первая заключается в сниженной во время беременности реакцией материнской иммунной системы, что может привести к появлению злокачественных процессов. Второй же процесс может заключаться в таком принципе, как «хозяин против трансплантата», так как развивающееся плодное яйцо может приниматься организмом женщины как трансплантат, на который материнским организмом могут вырабатываться антитела.
3. Ферментативные и белковые причины, которые объясняются высоким содержанием фермента гиалуронидазы, способного разрушать стенки сосудов хориона. Дефицит белка и формирование неверного генетического кода зародыша может приводить к формированию патологических ворсинок хориона.

Среди факторов риска, способных вызвать трофобластическую болезнь, выделяют:

1. Возраст женщины: считается, что при беременности в возрасте от 40 лет риск возможного появления изменений хориона возрастает в 5 раз.
2. Количество абортов и предыдущих беременностей. Считается, что риск развития пузырного заноса гораздо выше у повторно рожающих пациенток.
3. Географическое проживание: у женщин, обитающих в восточных странах, частота появления данного состояния выше, чем у европейских женщин.

Патогенез болезни

В норме после оплодотворения яйцеклетка, а вернее уже плодное яйцо, спускается в матку и встраивается в плодную часть эндометрия. После этого будущий зародыш получает название трофобласта (откуда и идет название всей группы заболеваний, название которых можно дословно перевести, как заболевания, поражающие трофобласт). На 7-й день своей жизни трофобласт начинает выпускать множественные ворсинки, которые погружаются в ткани плаценты. Именно такие ворсинчатые изменения и создают хорион, который окончательно формируется ко второй неделе жизни зародыша.

Главная задача хориона заключается в обеспечении постоянно растущего зародыша кислородом и питательными веществами. Поэтому он и получил название провизорного органа. Именно для того, чтобы снабжать плодное яйцо всем необходимым, хорион с помощью своих ворсинок встраивается в плаценту и ее сосуды. Однако в результате определенных причин может происходить нарушение правильного формирования хориональных ворсинок. В результате в ворсинках образуются множественные «пузырьки», расширения или выпячивания. Такой патологически измененный хорион больше не может выполнять свою провизорную функцию и в результате этого зародыш погибает.

Основным является назначение ультразвукового исследования матки. В случае пузырного заноса в полости выявляются эхокомплексы, получившие названия «снежной бури» или «губки». Это большое количество беспорядочно расположенных пузырьков и излившейся крови. При хорионкарциноме же опухоль на ультразвуковом исследовании имеет вид «солидного» узла.

При первых признаках кровотечения при наличии отягчающих факторов анамнеза жизни пациентки (аборты, выкидыши, повторные беременности или предыдущая беременность, окончившаяся пузырным заносом) необходимо назначать комплекс точных диагностических исследований, способных определить наличие пузырного заноса или хорионкарциномы.

Визуально пораженный хорион имеет вид « виноградной грозди». Он состоит из большого числа пузырьков, а в центре можно обнаружить остатки погибшего плодного яйца.

Подобные «пузыревидные» изменения хориона и называют пузырным заносом. Он может быть как полным, так и не полным (частичным). Это зависит от количества пораженных ворсинок. Если патологическому изменению подверглась большая часть ворсинок, то такой занос носит название полного. Как правило, такой полный занос появляется на 2-3 неделе беременности и приводит к гибели плода. Однако иногда поражается не вся часть ворсинок, и тогда будущий плод может развиваться. Такой вид заноса является частичным, и при нем возможен удачный исход беременности.

Если же после пузырного заноса и удаления погибшего зародыша в полости матки остаются отдельные остатки измененных ворсинок, то пузырный занос может переродиться в злокачественную хорионкарциному. Хорионкарцинома обладает большой способностью к метастазированию и высокой агрессивностью. Она имеет вид узелков темно-красного, иногда даже синюшного цвета и поражает чаще всего матку.

Пузырный занос и хорионкарцинома составляют большинство случаев заболевания. Первый подтип заболевания имеет доброкачественное течение, второй же является злокачественной опухолью. Однако и там и там генез является совершенно одинаковым, так как оба состояния возникают из измененных ворсинок хориона плода.

Клиническая картина

На данный момент симптомы, которые бы являлись точными и свидетельствовали о появлении пузырного заноса или хорионкарциномы отсутствуют. Однако существуют признаки, которые позволяют обратить пристальное внимание на пациентку и провести полный комплекс исследований, в ходе которых обычно и выявляется присутствие какой-либо из описанных выше патологий.

Самый главный тревожный симптом – это появление кровотечений. Данные кровотечения внезапно возникают в первые месяцы беременности и имеют характерный вид «белой смородины в красном желе» – прозрачные пузырьки, перемешанные с кровью, могут быть интенсивными, возникать внезапно.

Крайне важным является отношение времени возникновения кровотечений и исхода предыдущей беременности или менструации. Тревожным признаком является появление кровотечений у пациентки, у которой в анамнезе предыдущая беременность окончилась абортом, выкидышем или был подтвержден факт наличия пузырного заноса. Кровянистые выделения могут отличаться разным временем наступления. Это объясняется разным расположением пораженных участков в матке. Такая длительная потеря крови вызывает значительную анемию. В некоторых случаях при наличии хорионкарциномы возникает распад тканей опухоли и сильная интоксикация организма.

Диагностика и принципы терапии

Для дальнейшей диагностики хорионкарциномы используют цветное дуплексное сканирование. Это позволяет определить наличие кровотока в образовании и подтвердить диагноз наличия опухолевого очага. Лечение поражений хориона чаще всего является хирургическим. Проводят выскабливание плодного яйца и ревизию маточной полости.

При подтвержденном диагнозе хорионкарциномы проводят химиотерапевтическое и лучевое лечение, гистерэктомию.

Важно отметить, что после проведения лечения все больные, у которых была диагностирована трофобластическая болезнь, должны находиться под наблюдением на строгом диспансерном учете.